如果在咳嗽、打喷嚏或举重物时，因为瞬间腹部用力（Valsalva动作）导致头部”砰”然剧痛，随即缓解，则应考虑原发性咳嗽头痛(Primary Cough Headache)。疼痛通常为双侧性，短则数秒，长则可持续2小时，主要在40岁以后首次出现。但需注意的是，新发咳嗽头痛中相当一部分可能存在Chiari 1型畸形等结构性病因，因此初次诊断时必须通过脑部MRI进行鉴别。
医学背景
原发性咳嗽头痛是国际头痛疾病分类第3版(ICHD-3)中”4.1原发性咳嗽头痛”的独立头痛疾病(International Headache Society, Cephalalgia 2018;38:1–211)。由咳嗽、打喷嚏、排便用力、擤鼻、笑声、蹲起等能急速升高腹压和胸腔内压的Valsalva动作诱发，与由”持续身体活动”(跑步、举重等)诱发的4.2原发性运动头痛在诱发方式上有所区别。
发生机制尚未完全阐明，但通常解释为瞬间腹压升高致静脉压和脑脊液压力暂时升高，从而刺激痛觉敏感结构。从流行病学角度看，平均发病年龄高于常见头痛，通常在50-60岁首次出现，男性患者略多(Pascual等病例研究；Cordenier等，The Journal of Headache and Pain 2013综述)。在全部头痛中的比例约占1%左右，属罕见疾病。
诊断·鉴别
ICHD-3 4.1原发性咳嗽头痛的诊断标准需同时满足以下条件：
- 符合标准B和C的头痛发作至少发生2次或以上
- 仅由咳嗽、用力或Valsalva动作诱发，并与之同时发生
- 诱发后突然开始
- 持续1秒至2小时
- 不能用其他ICHD-3诊断更好地解释
临床中最重要的是排除继发性(症状性)咳嗽头痛。在相当多因咳嗽加重的头痛患者中可发现颅颈交界部或后颅窝的结构性病变，其中最常见的原因是Chiari 1型畸形(小脑扁桃体下降)。此外还有后颅窝肿瘤、自发性颅内低压、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)、未破裂动脉瘤、蛛网膜囊肿等报道。如出现以下”危险”特征，强烈提示继发性病变：单侧或枕部局限性疼痛、40岁以下发病、持续超过2小时、伴有眩晕、晕厥、平衡障碍或视野症状、进行性加重的病程。
因此初次诊断时建议行充分包含后颅窝和颅颈交界部的脑部MRI检查，如疑似”雷鸣样头痛”(1分钟内达到最强烈)应优先进行应急评估以排除蛛网膜下腔出血。对吲哚美辛的反应情况也是支持诊断的线索。
自我管理·预防
结构性原因已排除的原发性咳嗽头痛通常预后较好，常可在数月至数年内自行缓解。下面整理日常可实施的部分：
- 减少诱发因素：积极治疗感冒、支气管炎、过敏引起的咳嗽，吸烟是慢性咳嗽的重要原因，戒烟有帮助。
- 避免用力：如有便秘，通过增加膳食纤维和水分摄入来减少排便时的过度用力，举重物时避免屏住呼吸。
- 药物治疗：原发性咳嗽头痛对吲哚美辛(通常从每日25-50mg开始，必要时增量)反应良好，部分患者可使用乙酰唑胺或托吡酯。这些药物都可能产生胃肠道和肾脏不良反应，务必与医疗工作者商议后决定用药或停用。
- 记录日记：记录头痛发生的动作、持续时间和疼痛部位，这对初诊时原发性和继发性的鉴别有很大帮助。
这些警告信号需要立即就医
- 1分钟内达到最高强度的”雷鸣样头痛”
- 头痛伴有眩晕、步履蹒跚、肢体麻木或瘫痪、语言困难或吞咽困难、复视等神经学症状
- 40岁以下新发咳嗽头痛，或疼痛仅局限于一侧枕部
- 发作频率或严重程度逐渐加重，疼痛持续超过2小时
- 伴有发热、体重减轻、既往肿瘤病史等全身危险因素
总结
“咳嗽时只是短暂疼痛，应该没关系”，容易被忽视，但新发咳嗽头痛是一个信号，需要确认是否存在Chiari畸形等隐性原因。反之，如果影像学检查无异常，通常预后良好，可通过控制诱发因素和吲哚美辛等充分控制症状。如有反复的咳嗽相关头痛，建议记录头痛日记，到专门的头痛门诊就医。